Μυελοΐνωση

Στην μυελοΐνωση αναπτύσσονται μέσα στο μυελό δεσμίδες κολλαγόνου, παρόμοιες με ουλές. Αυτή η διαδικασία μπορεί να είναι άγνωστης αιτιολογίας (πρωτοπαθής μυελοΐνωση) ή να είναι αποτέλεσμα άλλων νοσημάτων όπως η πολυκυτταραιμία και η θρομβοκυττάρωση, δηλαδή δευτεροπαθής μυελοΐνωση. Σε κάθε περίπτωση το αποτέλεσμα είναι να λιγοστεύει ο υγιής χώρος μέσα στο μυελό και τελικά να μη μπορεί να παραχθεί επαρκής ποσότητα αίματος. Είναι συχνότερη σε άτομα άνω των 50 ετών αλλά μπορεί να εμφανισθεί σε κάθε ηλικία.

Σε προχωρημένο στάδιο η μυελοΐνωση χαρακτηρίζεται από διόγκωση σπλήνα και αναιμία που μπορεί να είναι αρκετά σοβαρή με ανάγκη τακτικών μεταγγίσεων. Τα αιμοπετάλια μπορεί αρχικά να είναι αυξημένα και στην πορεία πολύ ελαττωμένα, με αποτέλεσμα τάση για αιμορραγία. Σε περιπτώσεις με πολύ μεγάλη διόγκωση του σπλήνα μπορεί να εμφανιστεί μια κατάσταση που λέγεται πυλαία υπέρταση και προκύπτει από τη μεγάλη ροή αίματος από το σπλήνα προς το συκώτι. Απώτερη επιπλοκή είναι και η ανάπτυξη οξείας λευχαιμίας.

Συμπτώματα

• Αδυναμία, καταβολή
• Πόνος κάτω από τα πλευρά αριστερά ή αίσθημα πληρότητας στομάχου σαν αποτέλεσμα διογκωμένου σπλήνα
• Φτωχή όρεξη, απώλεια βάρους
• Δερματικές αιμορραγίες σαν μελανιές ή κόκκινες τελείες
• Υπερβολικός ιδρώτας
• Πυρετός
• Συχνές λοιμώξεις
• Πόνοι στα οστά

Διάγνωση

Η διάγνωση γίνεται με:
1) κλινική εξέταση στην οποία αποκαλύπτεται διογκωμένος σπλήνας (μπορεί να μην υπάρχει σε αρχικά στάδια)
2) εξετάσεις αίματος στις οποίες βρίσκουμε αναιμία, με ή χωρίς επηρεασμό των λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων
3) απεικονιστικές εξετάσεις, όπως υπερηχογράφημα κοιλίας, αξονική τομογραφία, εάν υπάρχει υποψία ανάπτυξης όγκων, για παράδειγμα στη σπονδυλική στήλη. Αυτοί οι όγκοι οφείλονται σε εξωμυελική αιμοποίηση, όταν λόγω σοβαρής ανεπάρκειας του μυελού αναλαμβάνουν άλλες περιοχές του σώματος να παράγουν αίμα και μπορεί να προκαλέσουν πόνο.
4) Μυελόγραμμα και οστεομυελική βιοψία, συχνά με ταυτόχρονο έλεγχο για διάφορες μεταλλάξεις του DNA και καρυότυπο.

Θεραπεία

Αναιμία: μεταγγίσεις αίματος, ανδρογόνα, θαλιδομίδη, κορτικοστεροειδή, ερυθροποιητίνη. Για τα νέα φάρμακα δες και εδώ

Σπληνομεγαλία:
• Χημειοθεραπευτικά όπως η υδροξυουρία που λαμβάνεται από το στόμα.
• Στοχευμένη θεραπεία όπως το ruxolutinib (αναστολέας JAK) που στοχεύουν σε μεταλλάξεις που υπάρχουν στο νόσημα. To 2020 έλαβε έγκριση και 2ος αναστολέας  JAK, το fedratinib.
• Ακτινοβολία σπληνός και σπανίως σπληνεκτομή.

Αλλογενής μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων
Σε νέους ασθενείς συζητείται η δυνατότητα αλλογενούς μεταμόσχευσης εφόσον υπάρχει δότης μυελού. Η θεραπεία αυτή μπορεί δυνητικά να οδηγήσει σε πλήρη ίαση, ωστόσο σχετίζεται με αρκετές επιπλοκές.